シャーロック・ホームズシリーズ第二弾の長編作品。父親が謎の失踪を遂げてから、その娘の元に毎年見事な真珠が送られるという不可解な事件が続き、ついに差出人から呼び出し状が届いた。この呼び出しに同行したホームズとワトソンの前に奇妙な人物が現れる。そして、恐ろしい事件が起こる―。